二期 Fontan 术患儿各手术阶段生长发育情况分析_中国胸心血管外科临床杂志

2017, 24(12): 912-915. doi:10.7507/1007-4848.201709016

二期 Fontan 术患儿各手术阶段生长发育情况分析

上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科（上海 200127）

收稿日期: 2017-09-05; 修回日期:2017-10-13;

通讯作者: 徐卓明, Email: zmxyfb@163.com

Analysis of somatic growth in each operative stage among children undergoing stage Ⅱ Fontan procedure

SUN Chongrui , ZHANG Mingjie , XU Zhuoming

Department of Cardiac and Thoracic Surgery, Shanghai Children’s Medical Center, Shanghai Jiaotong University School of Medicine, Shanghai, 200127, P.R.China

Corresponding Author: XU Zhuoming, Email: zmxyfb@163.com

查看全文

目的调查行二期全腔静脉肺动脉连接术（Fontan 术）患儿各手术阶段的生长发育情况。方法回顾性分析 2012 年 1 月至 2015 年 12 月我院行二期 Fontan 术 152 例患儿的临床资料，其中男 84 例、女 68 例，年龄 4～16 岁。评估患儿各手术阶段的身高、体重，并转换为 WHO Z 评分，描述患儿的生长发育模式。结果患儿各手术阶段年龄别体重 Z 评分（weight for age Z-score，WAZ）、年龄别身高 Z 评分（height for age Z-score，HAZ）出生时分别为–0.73 和 0.06, 双向腔肺吻合术（Glenn 术）前分别为–1.27±1.37 和–1.27±1.72，Fontan 术前分别为–0.47±1.08 和–0.69±1.17，术后随访时分别为–0.42±1.18 和–0.39±1.48。其中 Glenn 术前与出生时、二期 Fontan 术前的 WAZ、HAZ 差异有统计学意义（P<0.05），Fontan 术前与随访时 HAZ 评分差异有统计学意义（P<0.05）。结论二期 Fontan 术患儿经过各手术阶段后其长发育模式发生变化。在 Glenn 术前出现生长低谷，术后患儿开始迅速追赶生长；至 Fontan 术前患儿身高、体重尚未达到正常水平，术后患儿追赶生长减慢；并且随访时仍然存在低体重和生长迟缓现象。未来需要采取有效措施如加强 Glenn 术前患儿的营养支持，以期待改善患儿的生长发育。

Objective To investigate somatic growth of children undergoing stageⅡ Fontan procedure. Methods Clinical data of 152 children who underwent stageⅡ Fontan procedure in Shanghai Children’s Medical Center, Shanghai Jiaotong University School of Medicine between January 2012 and December 2015 were reviewed. There were 84 males and 68 females at age of 4-16 years. The weight and height of those children in each operative stage were assessed, and WHO Z-score was obtained to describe the pattern of growth of the children. Results Mean weight for age Z-score (WAZ) and height for age Z-score (HAZ) were –0.73 and 0.06 at birth, –1.27±1.37 and –1.27±1.72 before Glenn procedure, –0.47±1.08 and –0.69±1.17 before Fontan procedure, –0.42±1.18 and –0.39±1.48 at follow-up, respectively. A significant decline (P<0.05) in WAZ and HAZ was found before Glenn procedure. After the Glenn procedure, there was significant catch-up growth (P<0.05). The WAZ was stabilized after Fontan procedure, while the HAZ was reversed (P<0.05) continually. Conclusion The somatic growth is impaired in children with stageⅡ Fontan procedure. There is a trough of growth before Glenn procedure. Although catch-up growth occurs after Glenn procedure, low body weight and growth retardation remain at follow-up. Effective interventions such as more intensive nutritional strategies before Glenn procedure should be targeted at those children in the future, so as to improve their growth.

关键词: 单心室; 全腔静脉肺动脉连接术; 生长发育

Key words: Single ventricle; Fontan procedure; somatic growth

引用本文： 孙崇蕊, 张明杰, 徐卓明. 二期 Fontan 术患儿各手术阶段生长发育情况分析. 中国胸心血管外科临床杂志, 2017, 24(12): 912-915. doi: 10.7507/1007-4848.201709016 复制

单心室（single ventricle，SV）患儿最终需要通过全腔静脉肺动脉连接术（total cavopulmonary connection，TCPC）即 Fontan 术实现心脏大血管的生理性纠治。在行 Fontan 手术之前，大多数患儿要先行双向腔肺吻合术（bidirectional cavopulmonary connection，BCPC）即 Glenn 术，少数患儿在行 Glenn 术前还需行体-肺动脉分流术或肺动脉环缩术来增加或减少肺血流，以改善低氧血症或保护肺血管床，也有一些患儿未经过上述手术直接行 Fontan 术达到生理性纠治。通过 Fontan 术，将患儿的体循环与肺循环分开，但是 SV 承担着正常人两个心室的工作量，加之患儿多次手术创伤，势必会影响患儿的生长发育。近年来 SV 患儿的生长发育成为国内、外研究的热点。本文旨在分析在我院行二期 Fontan 术患儿各手术阶段的生长发育情况，为该类患儿的规范化、个体化营养支持提供理论依据。

1 资料与方法

1.1 临床资料

2012 年 1 月至 2015 年 12 月我院共 273 例 SV 患儿行二期 Fontan 术，其中死亡 24 例，失访 97 例，共随访 152 例，随访率为 61.0%，男 84 例、女 68 例，年龄 4～16 岁。所有患儿均经心脏超声、心脏磁共振成像或心导管检查明确诊断。左室型 SV 132 例，右室型 SV 20 例。患儿行 Fontan 术时年龄（4.17±1.92）岁，随访时年龄（6.75±2.33）岁。基本资料见表 1。

表1 单心室患儿基本资料（例/

）

表选项

下载CSV

资料	数据
性别
男	84
女	68
出生时体重（kg）	3.17
出生时身高（cm）	49.47
右心室双出口	32
大动脉转位	30
三尖瓣闭锁/狭窄	23
心脾综合征	19
肺动脉闭锁	17
右心室双入口	13
左心室双入口	8
三尖瓣下移畸形	1
其他	9

1.2 方法

对研究期限内在本院行该类手术的患儿进行随访，并查阅相关的病史资料；评估 SV 患儿出生时、Glenn 术前、Fontan 术前以及 Fontan 术后随访时的身高、体重，并采用 2009 年 WHO 儿童生长发育标准编制的 WHO Anthro 或 Anthro plus 软件将患儿身高、体重转换成年龄别身高 Z 评分（height for age Z-score，HAZ）、年龄别体重 Z 评分（weight for age Z-score，WAZ）。Z 评分等于 0 为 50% 百分位数（P50）^[1]。

1.3 统计学分析

应用 SPSS22.0 统计软件进行统计学处理。对 SV 患儿各手术阶段的 WAZ、HAZ 进行描述性统计分析，并比较各手术阶段之间的差异。所有统计数据均为双侧检验，Ⅰ类错误均控制在 0.05 以内（P<0.05）。正态分布的计量资料采用均数±标准差（）表示，组间比较时采用 t 检验和单因素方差分析；非正态分布的计量资料采用中位数表示，组间比较采用 Wilcoxon 秩和检验和 Mann-Whitney U 检验。

2 结果

2.1 各手术阶段生长发育比较

本研究采用重复测量方差分析对二期 Fontan 患儿出生时、Glenn 术前、Fontan 术前、随访时 4 个时间点的 WAZ 和 HAZ 进行两两比较。

球对称检验结果 P<0.001，不满足球对称条件，对自由度进行校正。不同时间点患儿 WAZ、HAZ 的方差分析结果分别为F=13.844，P<0.001 和F=20.545，P<0.001，各手术阶段患儿的 WAZ、HAZ 有区别。

各手术阶段两两比较的结果显示，Glenn 术前与出生时、Fontan 术前的 WAZ、HAZ 差异有统计学意义（P<0.05），且 Fontan 术前与随访时 HAZ 差异有统计学意义（P<0.05），见表 2。

表2 二期 Fontan 术患儿的生长发育情况（

）

表选项

下载CSV

指标	出生时	Glenn 术前	Fontan 术前	随访时	F 值	P 值
年龄（岁）	–	1.04	3.58	6.75±2.33	–	–
WAZ	–0.73^*	–1.27±1.37	–0.47±1.08^*	–0.42±1.18	13.844	<0.001
HAZ	0.06^*	–1.27±1.72	–0.69±1.17^*	–0.39±1.48^△	20.545	<0.001
Fontan：全腔静脉肺动脉连接术；WAZ：年龄别体重 Z 评分；HAZ：年龄别身高 Z 评分；*：与 Glenn 术前比较，P<0.05；△：与Fontan 术前比较，P<0.05

2.2 各手术阶段生长发育变化趋势

患儿出生时 WAZ 和 HAZ 分别为 –0.73 和 0.06。至 Glenn 术前患儿 WAZ、HAZ 迅速降至 –1.27±1.37 和 –1.27±1.72，术后开始追赶生长，身高的追赶略慢于体重的追赶。至 Fontan 术前患儿 WAZ、HAZ 增长至 –0.47±1.08 和 –0.69±1.17，术后身高的追赶开始快于体重的追赶。至 Fontan 术后随访时 WAZ、HAZ 分别为 –0.42±1.18 和 –0.39±1.48，但是存在低体重和生长迟缓现象（表 2）。二期 Fontan 术患儿各手术阶段生长发育趋势见图 1、图 2。

图1 二期 Fontan 患儿各手术阶段 WAZ 变化趋势

图选项

下载全尺寸图像

下载幻灯片

图2 二期 Fontan 患儿各手术阶段 HAZ 变化趋势

图选项

下载全尺寸图像

下载幻灯片

3 讨论

3.1 各手术阶段生长发育变化趋势分析

国外只有关于 SV 患儿生长发育研究的零星报道^[2-5]，且例数多少于 100 例。本研究结果与国外相关文献相似，SV 患儿常存在低体重、生长迟缓等营养不良现象。Francois 等^[4]研究表明 SV 患儿在行 Glenn 术之前出现生长低谷，术后患儿平均体重 Z 评分和平均身高 Z 评分开始增加；但是 Fontan 术后患儿体重 Z 评分和平均身高 Z 评分仍然<P50。本研究中，患儿身高、体重的增长在行 Glenn 术之前出现滞后现象，Glenn 术后 WAZ 和 HAZ 增加最为明显，Fontan 术后患儿 WAZ 和 HAZ 仍然低于正常值。

此外，Hessel 等^[5]的研究中，Fontan 术后患儿左室型 SV、右室型 SV 平均体重 Z 评分和平均身高 Z 评分均值分别为 –0.7 和 –0.7，–1.1 和 –1.1，右室型 SV 患儿体重、身高增长较左室型 SV 患儿缓慢，这可能与右室型 SV 患儿心功能相对左室型 SV 患儿较差有关。本研究中随访时患儿 WAZ 和 HAZ 均值为 –0.42 和 –0.39，其值均高于上述研究，可能与本研究中左室型 SV 患儿比例较多有关。亦可能与本研究的术后随访时间相对较短有关。患儿的体循环与肺循环分开，但 SV 承担着正常人两个心室的工作量，术后远期往往出现慢性心力衰竭、心律失常、蛋白丢失性肠病，肝功能损伤等并发症，势必影响患儿的生长发育，使得与 Fontan 术前相比身高和体重的增长未见明显改善^{[4, 6-9]}。且上述文献中研究人群为 1987~2007 年行 Fontan 术的患儿，手术时间较早，而本研究中患儿在 2012~2015 年行 Fontan 术，随着手术技术、监护管理、术后并发症处理策略的提高以及营养支持的加强均可能在一定程度上改善患儿的生长发育^[10-12]。

3.2 出生至 Glenn 术前生长发育的影响因素

本研究中，二期 Fontan 患儿出生时 WAZ 为 –0.73，HAZ 0.06。而在 Glenn 术前迅速降至最低，其值分别为 –1.27±1.37 和 –1.27±1.72，与出生时相比，WAZ、HAZ 差异均有统计学意义（P<0.05）。

患儿从出生至 Glenn 术前这一时间段内，体重和身高的增长出现滞后现象，术前低氧血症、心力衰竭、喂养困难等原因可能是导致以上现象的原因^[13-15]。因此需要对患儿及时进行手术干预，并且在患儿出生后即应予以随访观察，加强营养支持，以改善患儿营养状况，促进患儿身高、体重的增长。

3.3 Glenn 术前至 Fontan 术前生长发育的影响因素

Glenn 术后 WAZ、HAZ 增长最为明显。至 Fontan 术前增长至 –0.47±1.08 和 –0.69±1.17，与 Glenn 术前相比 WAZ、HAZ 差异均有统计学意义（P<0.05）。

这说明 Glenn 术减轻了患儿的心脏负担，患儿的身高、体重得以快速的增长。因此，尽早行 Glenn 手术有可能促进患儿生长发育。

但是患儿在 Glenn 术前至 Fontan 术前这一时间段内，身高的追赶略慢于体重的追赶。术前营养不良的患儿身高的增长往往落后于体重的增长可能是导致以上现象的原因^[16]。因此，Glenn 术前营养状况的改善尤为重要。

3.4 Fontan 术前至术后随访时生长发育的影响因素

Fontan 术后患儿继续追赶生长，但是增长速度明显减慢。至 Fontan 术后随访时 WAZ 和 HAZ 分别为 –0.42±1.18 和 –0.39±1.48，与 Fontan 术前相比 WAZ 差异无统计学意义（P=0.268），而 HAZ 差异有统计学意义（P<0.05）。

患儿在 Fontan 术前至随访时这一时间段内，身高的追赶开始快于体重的追赶，说明 Glenn 术后体重的追赶，以及 Fontan 术后心功能的进一步改善可能有利于身高的增长。但是患儿身高、体重的增长较 Glenn 术后速度明显减慢，可能与 Fontan 术后患儿自身特殊的血流动力学特征，长期应用利尿剂等有关^[17]。

二期 Fontan 术患儿经过各手术阶段后患儿的生长发育模式发生变化，在行 Glenn 术之前出现生长低谷，术后开始迅速追赶生长；Fontan 术后患儿继续追赶生长，但是增长速度明显减慢。且随访时仍然存在低体重和生长迟缓现象。因此未来需要采取有效措施如加强 Glenn 术前患儿的营养支持，尽早进行 Glenn 术等，以促进患儿生长发育。

登录后，请手动点击刷新查看全文内容。没有账号，立即注册

登录后，请手动点击刷新查看图表内容。没有账号，立即注册

表1 单心室患儿基本资料（例/ ）

资料	数据
性别
男	84
女	68
出生时体重（kg）	3.17
出生时身高（cm）	49.47
右心室双出口	32
大动脉转位	30
三尖瓣闭锁/狭窄	23
心脾综合征	19
肺动脉闭锁	17
右心室双入口	13
左心室双入口	8
三尖瓣下移畸形	1
其他	9

表选项

下载CSV

表2 二期 Fontan 术患儿的生长发育情况（）

指标	出生时	Glenn 术前	Fontan 术前	随访时	F 值	P 值
年龄（岁）	–	1.04	3.58	6.75±2.33	–	–
WAZ	–0.73^*	–1.27±1.37	–0.47±1.08^*	–0.42±1.18	13.844	<0.001
HAZ	0.06^*	–1.27±1.72	–0.69±1.17^*	–0.39±1.48^△	20.545	<0.001
Fontan：全腔静脉肺动脉连接术；WAZ：年龄别体重 Z 评分；HAZ：年龄别身高 Z 评分；*：与 Glenn 术前比较，P<0.05；△：与Fontan 术前比较，P<0.05

表选项

下载CSV

图1 二期 Fontan 患儿各手术阶段 WAZ 变化趋势

图选项

下载全尺寸图像

下载幻灯片

图2 二期 Fontan 患儿各手术阶段 HAZ 变化趋势

图选项

下载全尺寸图像

下载幻灯片

1.	Van den Broeck J, Willie D, Younger N. The World Health Organization child growth standards: expected implications for clinical and epidemiological research. Eue J Pediatr, 2009, 168(2): 247-251.
2.	Chan FT, Bellsham-Revell HR, Duggan H, et al. Interstage somatic growth in children with hypoplastic left heart syndrome after initial palliation with the hybrid procedure. Cardiol Young, 2017, 27(1): 131-138.
3.	Sandberg C, Rinnström D2, Dellborg M, et al. Height, weight and body mass index in adults with congenital heart disease. Int J Cardiol, 2015, 187:219-226.
4.	Francois K, Bove T, Panzer J, et al. Univentricular heart and Fontan staging: analysis of factors impacting on body growth. Eur J Cardiothorac Surg, 2012, 41(6): e139-e145.
5.	Hessel TW, Greisen G, Idorn L, et al. Somatic growth in 94 single ventricle children-comparing systemic right and left ventricle patients. Acta Paediatr, 2013, 102(1): 35-39.
6.	Hsu DT. The Fontan operation: the long-term outlook. Curr Opin Pediatr, 2015, 27(5): 569-575.
7.	Ohuchi H. Adult patients with Fontan circulation: What we know and how to manage adults with Fontan circulation? J Cardiol, 2016, 68(3): 181-189.
8.	Schumacher KR, Stringer KA, Donohue JE, et al. Fontan-associated protein-losing enteropathy and plastic bronchitis. J Pediar, 2015, 166(4): 970-977.
9.	Pundi KN, Johnson JN, Dearani JA, et al. 40-year follow-up after the fontan operation: long-term outcomes of 1, 052 patients. J Am Coll Cardiol, 2015, 66(15): 1700-1710.
10.	Bezuska L, Lebetkevicius V, Sudikiene R, et al. 30-year experience of Fontan surgery: single-centre’s data. J Cardiothorac Surg, 2017, 12(1): 67-67.
11.	Wong JJ, Cheifetz IM, Ong C, et al. Nutrition support for children undergoing congenital heart surgeries: a narrative review. World J Pediatr Congenit Heart Surg, 2015, 6(3): 443-454.
12.	Lim HG, Lee JR, Kim YJ. The effects of modification to lateral tunnel fontan procedure for prophylactic arrhythmia surgery. Ann Thorac Surg, 2017, 104(1): 197-204.
13.	Hassan BA, Albanna EA, Morsy SM, et al. Nutritional status in children with un-operated congenital heart disease: an Egyptian center experience. Front Pediatr, 2015, 3:53-53.
14.	Batte A, Lwabi P, Lubega S, et al. Wasting, underweight and stunting among children with congenital heart disease presenting at Mulago hospital, Uganda. BMC Pediar, 2017, 17(1): 10-10.
15.	Hill G, Silverman A, Noel R, et al. Feeding dysfunction in single ventricle patients with feeding disorder. Congenit hear Dis, 2014 9(1): 26-29.
16.	Medoff-Cooper B, Ravishankar C. Nutrition and growth in congenital heart disease: a challenge in children. Curr Opin Cardiol, 2013, 28(2): 122-129.
17.	Gewillig M, Brown SC. The Fontan circulation after 45 years: update in physiology. Heart, 2016, 102(14): 1081-1086.

导出文件

222

中国胸心血管外科临床杂志