对于 Stanford B 型主动脉夹层，胸主动脉腔内修复术（thoracic endovascular aortic repair，TEVAR）因为其创伤小、疗效确切，已成为重要的治疗方式[1-2]。腔内修复术后并发 Stanford A 型夹层是极为严重的临床情况，发生率低但病死率高[3]。南京鼓楼医院心胸外科自 2013 年 11 月至 2018 年 3 月对 14 名此类患者进行了外科手术治疗，取得良好疗效，现总结报告如下。
1 临床资料与方法
1.1 一般资料
本组患者中, 男 13 例、女 1 例, 年龄 24～66（52±3）岁，合并高血压 12 例，糖尿病 2 例，马凡综合症 1 例。从上次 TEVAR 到本次发病间隔时间为 0.1～60（16±6）月；见表 1。A 型夹层诊断均由 CT 血管造影（CTA）主动脉重建确诊。
表1
患者一般情况
1.2 手术方法
均采用胸骨正中切口，深低温停循环选择性脑灌注下手术。腋动脉、股动脉和右心房插管建立体外循环。阻断升主动脉，经左、右冠状动脉开口分别灌注心脏停跳液，此后经冠状静脉窦插管间断逆灌。降温期间处理近端病变。鼻咽温度 22～24℃ 时，阻断头臂动脉后，下半身停循环，给予低流量单侧选择性脑灌注。探查弓部，剪除新发破口及周围夹层组织，根据具体情况置换部分或全部主动脉弓，远端植入人工血管或支架人工血管。
1.3 术后随访
通过门诊复查进行随访。分别于术后 3 个月、6 个月及术后每年定期复查 CT，评估恢复情况。
2 结果
2.1 手术结果
全部 14 例患者中，13 例近端行升主动脉置换术，1 例行 Bentall 手术。所有患者破口均位于主动脉弓部，13 例夹层累及主动脉弓大弯侧（包括 1 例马凡综合症），实施了全主动脉弓置换，1 例患者术中发现弓部夹层仅累及小弯侧，植入弓部开窗支架并行岛状吻合。13 例全弓置换患者中，早期 2 例使用了人工血管作为软象鼻植入远端，其余使用了支架人工血管（孙氏手术）。体外循环时间 174～477（244±22）min、主动脉阻断时间 104～349（173±16）min、选择性脑灌注时间 22～47（33±2）min。全组无院内死亡，监护室时间 3～25（6.9±1.6）d，住院时间 14～47（22.5±2.3）d。术后 1 例并发右上肢单瘫，1 例出现血行感染，1 例出现右侧偏瘫及肾功能不全行肾脏替代治疗；见表 2。
表2
患者手术情况
2.2 随访结果
本组患者随访 6～45 个月，无死亡，心功能分级Ⅰ～Ⅱ级。1 例患者术后 1 个月因原介入支架远端胸降主动脉发生新的夹层再次行 TEVAR。其余患者 CTA 检查未见吻合口造影剂渗漏及人工血管扭曲。
3 讨论
B 型主动脉夹层介入治疗后发生 A 型夹层是临床上较少见的情况，文献报道其发生率约 1.8%～6.3%[4-7]。但胸主动脉腔内修复手术已在我国各地医院广泛开展，病例基数的扩大可能带来此类患者越来越多的出现。患者发生 A 型夹层距上次 TEVAR 间隔时间变异较大，术后数小时至数年不等[7-8]，本组有 1 例患者间隔时间达 4 年，2 例达 5 年，且 3 例均是急性发病，提示 B 型夹层患者 TEVAR 术后即使很长时间仍暴露于夹层逆撕风险之下，一旦出现胸痛症状须保持高度警惕。
本病常见的发生机制有以下几种：一是主动脉病变的自然发展，主动脉夹层患者动脉血管壁往往存在粥样硬化、中层囊性变等病理改变，降主动脉发生撕裂后升主动脉及弓部完全可能发生同样的病变。有报道 B 型主动脉夹层腔内修复术后发生破口位于升主动脉的 A 型夹层[8-9]，但本组未观察到此类患者，所有病例内膜破口均位于弓部，夹层逆撕至升主动脉。二是腔内手术操作过程对主动脉壁的影响，术中导丝、输送导管在血管中的运动存在损伤血管壁的可能，对于植入术后即刻存在的 1 型内漏使用球囊扩张支架近端也可能增加内膜破裂风险。轻柔操作是必要而可行的预防措施。三是紧贴支架尖端的主动脉内膜发生新的撕裂，逆行剥离至升主动脉。植入支架尺寸的大小，一般根据术前 CTA 及术中造影测量结果进行选择，往往较近端锚定区血管直径大 10%～15% 甚至更多。由于主动脉立体形态的影响，平面影像测量可能产生较大误差。有学者应用专业软件将实际锚定区主动脉按垂直于走行的断面进行测量，当最大直径不超过最小直径 5% 时，以最大直径为准，当最大直径超过最小直径 5% 时，以平均直径为准，再放大 0～5% 确定支架尺寸，在预防支架植入术后逆向剥离方面取得了良好结果[10-11]。本组患者中有 7 例破口均位于支架近端边缘，术中探查可见支架金属裸端刺破主动脉内膜。对于夹层患者行腔内隔绝术，采用无金属裸端的支架应该更为合适。
鉴于急性 A 性夹层较高的病死率，本组患者中 11 例急性发病者均行急诊手术治疗，其余 3 例也都在确诊后限期手术。在主动脉弓的处理上，我们对于弓部夹层累及大弯侧及合并马凡综合症的患者均采用全弓置换。1 例弓部夹层仅累及小弯侧的患者使用了弓部开窗支架，支架远端与原先腔内植入的支架接续，简化了手术操作。本组患者原先植入的胸主动脉支架均为近端带金属裸区的产品，给人工血管的端端吻合带来困难。3 例患者支架植入时间较短，术中顺利取出，对于取出困难的病例，可剪除支架近端的金属裸区以利于吻合。我们更倾向于植入新的支架人工血管而不是继续使用已植入支架作为远端的象鼻支架，因为腔内植入支架的覆膜材料质地较脆，极易被缝线割裂，且剪除金属裸区后吻合缘位置较深，增加手术难度，植入新的支架人工血管操作简便且切实可靠。
B 型主动脉夹层介入治疗后发生 A 型夹层应高度重视，积极手术处理，我中心取得了良好的近中期疗效，但此类患者的远期预后尚需进一步随访观察。另外，本组病例数较少，未能针对夹层破口位置细化分型并尝试选择不同术式，此方面仍有待进一步研究。
