临床资料 患者 1，女，62 岁，入院时间 2015 年 7 月，体重指数（body mass index，BMI）31.1 kg/m2。患者通过 CT 检查于 2014 年 7 月发现右侧纵隔肿物，考虑右前下纵隔脂肪瘤（图 1a）。无胸痛、胸闷、气促、呼吸困难等症状，未予特殊处理，1 年内 2 次复查胸部及上腹部 CT 可见肿物有增大趋势。术前胸部及上腹部增强 CT 提示：右侧心膈角区脂肪密度肿块影，伸入心包前方间隙，可疑经胸肋三角与腹腔网膜相连（图 1b、图 1c）。术前诊断为右侧胸骨后膈疝（Morgagni 疝）。
图1
患者 1 术前 CT 图像及术中探查
a：患者 1 胸部 CT 提示右前下纵隔脂肪密度团块影（红色箭头）；b：CT 冠状位示腹腔网膜通过胸骨后膈肌缺损处（红色箭头）从腹部疝入右侧胸部；c：CT 矢状位示胸骨后膈肌缺损（红色箭头）和网膜脂肪的关系，后者通过缺损处疝入心包右前侧间隙内（蓝色箭头）；d：术中发现大网膜自胸骨后与膈肌间缺损处进入右侧胸腔内；e：还纳大网膜后可见腹膜经缺损处向右侧胸腔突入形成疝囊；f：将补片以 2-0 缝线间断缝合固定于胸骨后及膈肌游离缘
完善术前检查，全身麻醉单腔气管插管，患者仰卧位，头高脚低，双腿外展，主刀立于患者双腿间，扶镜手立于患者右侧。于脐上作 10 mm 切口为观察孔，分别于左上腹及右上腹作 5 mm 及 10 mm 切口为操作孔，置入相应器械，通过三孔完成手术。术中探查：胸骨后与膈肌间可见一约 6.0 cm×4.0 cm 缺损，腹膜经缺损处向右侧胸腔突入形成疝囊，大网膜经缺损处疝入右侧胸腔内（图 1d、图 1e）。经探查诊断 Morgagni 疝明确，因疝环口较大，考虑直接缝合关闭疝环口张力过大，所以使用聚丙烯疝修补片修补。术中置入一 8 cm×6 cm 补片，展开完全覆盖贴于疝环表面，边缘超过疝环口 1～2 cm，于疝环腹侧面将疝修补片与胸骨后骨膜及腹直肌后鞘以 2-0 缝线间断缝合，疝环背侧面将疝修补片与膈肌游离缘间断缝合固定，缝合完毕后检查补片牢固固定于疝环口（图 1f）。术中未切除疝囊及疝入的大网膜，手术耗时 65 min。术后复查胸部 X 线片提示右侧心膈角区包裹性液气腔（图 2a），患者恢复顺利，于术后 6 d 出院。出院 1 个月后复查胸部 X 线片提示液气腔消失（图 2b），术后随访 5 年未见复发征象。
图2
患者 1 术后胸部 X 线片图像
a：术后第 1 d 复查胸部 X 线片提示右侧心膈角区包裹性液气腔（红色箭头）；b：出院 1 个月后复查胸部 X 线片提示液气腔消失（红色箭头）
患者 2，男，81 岁，入院时间 2015 年 11 月。患者主诉前胸部隐痛不适半年余。术前胸部及上腹部增强 CT 提示：腹部脂肪及横结肠经双侧胸肋三角区突入胸腔，腹部脂肪主要突入右前下纵隔，增强后可见线状血管影，横结肠主要突入左侧心前区，心脏稍受压（图 3a）。术前诊断为双侧 Morgagni 疝。完善术前检查后实施手术，手术体位及腹部操作孔同患者 1。术中探查：胸骨后与膈肌间可见左右两个缺损，左侧约 6.0 cm×4.0 cm，右侧约 4.0 cm×3.0 cm，横结肠经缺损处疝入左侧胸腔内，大网膜经缺损处疝入右侧胸腔内（图 3b、图 3c）。术中诊断双侧 Morgagni 疝明确，置入一 12 cm×6 cm 的补片，采用与患者 1 同样方法将补片间断缝合于疝环口，并使用 3-0 Prolene 线沿疝环口连续缝合，目的为增加补片与疝环口的贴附性，以降低术后复发率（图 3d）。术中也未切除疝囊，手术耗时 80 min。术后复查胸部 X 线片也提示右侧心膈角区包裹性液气腔，于术后 7 d 出院。出院 1 个月后复查胸部 X 线片提示液气腔消失，术后随访 4 年未见复发征象。
图3
患者 2 术前 CT 图像及术中探查
a：胸部增强 CT 示腹部脂肪突入右前下纵隔，可见线状血管影（红色箭头），横结肠突入左侧心前区（蓝色箭头），心脏稍受压；b：术中发现横结肠及大网膜分别自胸骨后与膈肌间缺损处疝入左右两侧胸腔；c：还纳横结肠及大网膜后可见腹膜分别经左右胸肋三角膈肌缺损处向胸腔内突入形成疝囊；d：加用 3-0 Prolene 线沿疝环口连续缝合
讨论 胸骨后膈疝是一种非常罕见的先天性膈疝，约占膈疝的 2%，首先由 Morgagni 于 1769 年描述，因此也称 Morgagni 疝[1]。Morgagni 疝最常见于右侧，约占 90%，8% 位于双侧，2% 位于左侧，疝内容物以大网膜、结肠及肝脏最为常见[1-3]。
Morgagni 疝患者通常无特异性临床症状，常为体检时偶然发现[4]。部分患者可因不典型消化或呼吸系统症状就诊，行影像学检查发现该病，其原因为疝囊对心脏、肺、膈肌的压迫造成胸闷、气促及胸骨后疼痛等，如果出现肠道嵌顿则表现为呕吐、腹痛、腹胀等症状[2, 5-6]。影像学检查是诊断 Morgagni 疝最为有效的方法。胸部及上腹部增强 CT 扫描，结合矢状位和冠状位重建，可发现膈肌缺损位置，根据解剖关系、形态特征及疝入物 CT 值等做出准确判断[7]。Morgagni 疝需与心包囊肿、纵隔畸胎瘤、纵隔脂肪堆积症或脂肪瘤等相鉴别。
Morgagni 疝可以发生嵌顿或绞窄造成肠坏死、肠穿孔而危及生命，即使没有临床症状，一旦确诊，应尽早手术[8]。手术径路有经胸和经腹两种方式，经胸手术术野暴露充分，容易修补疝囊，并可处理心包粘连，避免开腹手术时因心包粘连造成的手术风险[9]。此外，如果术前诊断不确切，不能排除纵隔肿瘤者，建议经胸手术。经腹手术对患者心肺功能影响小，尤其对于双侧 Morgagni 疝及考虑患者有肠梗阻或肠绞窄迹象时，经腹手术则更合理[1, 10]。
关于选择开放或者微创手术也存在争议。随着现代微创外科技术的发展，越来越多的外科医生选择通过胸腔镜或者腹腔镜处理 Morgagni 疝。对于绝大多数胸外科医生来说，经胸腔镜手术相对比较熟悉，可获得安全保障及持久效果[11]。腹腔镜手术在腹内疝的处理上具有先天优势，气腹状态下疝囊充气膨胀，易将疝入胸腔的脏器还纳腹腔。经腹腔镜手术视野清晰，在诊断不明情况下进行探查，可及时明确诊断并准确治疗[12]。
对疝环口的处理可通过直接缝合及使用补片无张力修补两种方式。由于 Morgagni 疝环口的胸骨后无膈肌组织，缺乏良好肌肉附着点，传统修补方式需将疝环口后缘膈肌游离缘缝合于胸骨后打结固定，如果缺损较大，缝合时必然存在张力，术后咳嗽容易致缝合处撕裂而使手术失败。Garriboli 等[13]的研究显示，对于没有使用补片的情况下通过腹腔镜手术直接缝合疝环口具有较高的复发率。
为减少复发，很多外科医生力求探索更为确切的手术方式。Aghajanzadeh 等[14]主张将膈肌游离缘缝合于胸骨后骨膜及腹直肌后鞘上。Zhou 等[4]通过腹腔镜辅助，于剑突下作 3 cm 的切口，通过间断垂直褥式缝合的方式关闭疝环口。Greca 等[15]在肋弓下制作四个横向 1 cm 皮肤切口，在腹腔镜下经皮下引入缝线，将腹壁和膈肌游离缘缝合结扎。但作者认为，这些手术方式均存在张力过大的弊端，而且将膈肌和腹直肌褥式缝合在体外打结，上腹部皮下存有缝线疙瘩，咳嗽及呃逆时膈肌活动势必牵扯腹肌，患者将存在明显不适感，从而影响后期生活质量。因此，有学者建议直接缝合疝环口适用于疝环口较小的患者，疝环口>3 cm 则推荐使用补片[16]。Ryan 等[12]则采用了两者结合的方式，认为这样可以减少复发，尤其对于超重及肥胖者。
我们对这 2 例患者均采用腹腔镜下补片无张力修补手术是基于术前影像的确切诊断以及良好的腹腔镜技术基础，并通过复习文献而采取的主流治疗方式。需要强调的是，在关闭膈肌缺损时，于疝环口前方将补片缝合于胸骨后骨膜及腹直肌后鞘上，于疝环口后方将补片缝合于膈肌游离缘，此方式使补片固定牢靠，从而达到无张力修补的目的，并减轻患者术后不适感及减少术后复发。
对于补片材料的选择则有很多，文献[17-18]报道多以聚丙烯补片为主。此外，也有外科医生选择聚酯补片[19]、人工心包补片[20]、聚偏氟乙烯补片[21]及聚四氟乙烯补片[22]等。我们之所以选择聚丙烯补片，是因为该材料尽管为单层网状结构并比较柔软，但有很高的抗张强度，能耐受弯曲和折叠，刺激纤维组织增生作用更明显且异物反应轻微。而且，网状结构的渗透性利于残留于疝囊内的气体及液体被排入腹腔[17]。
Morgagni 疝的疝囊是由胸膜壁层和腹膜构成，对于是否切除疝囊文献报道也存在争议。一些外科医生认为切除疝囊可减少复发，并减少疝囊积液可能引起的相关症状，而且更严格地遵循了传统疝修补术的手术原则[2, 8]。大多数外科医生则认为没有必要切除疝囊，在疝内容物还纳、膨肺时，疝囊多可自行消失[14, 17, 19, 22]。而且如果疝囊与胸内脏器粘连，如心包和肺，切除疝囊有导致其损伤的可能，从而增加手术风险[1]。我们术中未切除疝囊，于术后通过影像检查发现疝囊已经消失，随访也未出现复发，证明此方式安全可行。
总之，成人 Morgagni 疝临床表现缺乏特异性，容易漏诊或误诊，胸腹部增强 CT 联合矢状位及冠状位成像对诊断具有重要指导意义。一旦确诊后需行外科手术治疗，经腹腔镜使用补片无张力修补安全可行，目前已成为主流手术方式，尤其适用于肥胖、老年及双侧 Morgagni 疝患者。但需强调将补片缝合于胸骨后骨膜及腹直肌后鞘上，从而减少复发。疝囊并不需要切除，不会增加术后疝囊腔内积气、积液及感染，后期复查可见疝囊自行消失。
利益冲突：无。
作者贡献：姚晓军负责临床操作实施、论文设计与撰写、稿件修改及确认；蒋良双负责临床指导、论文审阅；吴邦贵、钟明、李霄及柳超负责临床操作实施；贾霜、龚胜负责数据分析与整理；张洪伟负责临床指导、临床操作实施。
临床资料 患者 1，女，62 岁，入院时间 2015 年 7 月，体重指数（body mass index，BMI）31.1 kg/m2。患者通过 CT 检查于 2014 年 7 月发现右侧纵隔肿物，考虑右前下纵隔脂肪瘤（图 1a）。无胸痛、胸闷、气促、呼吸困难等症状，未予特殊处理，1 年内 2 次复查胸部及上腹部 CT 可见肿物有增大趋势。术前胸部及上腹部增强 CT 提示：右侧心膈角区脂肪密度肿块影，伸入心包前方间隙，可疑经胸肋三角与腹腔网膜相连（图 1b、图 1c）。术前诊断为右侧胸骨后膈疝（Morgagni 疝）。
图1
患者 1 术前 CT 图像及术中探查
a：患者 1 胸部 CT 提示右前下纵隔脂肪密度团块影（红色箭头）；b：CT 冠状位示腹腔网膜通过胸骨后膈肌缺损处（红色箭头）从腹部疝入右侧胸部；c：CT 矢状位示胸骨后膈肌缺损（红色箭头）和网膜脂肪的关系，后者通过缺损处疝入心包右前侧间隙内（蓝色箭头）；d：术中发现大网膜自胸骨后与膈肌间缺损处进入右侧胸腔内；e：还纳大网膜后可见腹膜经缺损处向右侧胸腔突入形成疝囊；f：将补片以 2-0 缝线间断缝合固定于胸骨后及膈肌游离缘
完善术前检查，全身麻醉单腔气管插管，患者仰卧位，头高脚低，双腿外展，主刀立于患者双腿间，扶镜手立于患者右侧。于脐上作 10 mm 切口为观察孔，分别于左上腹及右上腹作 5 mm 及 10 mm 切口为操作孔，置入相应器械，通过三孔完成手术。术中探查：胸骨后与膈肌间可见一约 6.0 cm×4.0 cm 缺损，腹膜经缺损处向右侧胸腔突入形成疝囊，大网膜经缺损处疝入右侧胸腔内（图 1d、图 1e）。经探查诊断 Morgagni 疝明确，因疝环口较大，考虑直接缝合关闭疝环口张力过大，所以使用聚丙烯疝修补片修补。术中置入一 8 cm×6 cm 补片，展开完全覆盖贴于疝环表面，边缘超过疝环口 1～2 cm，于疝环腹侧面将疝修补片与胸骨后骨膜及腹直肌后鞘以 2-0 缝线间断缝合，疝环背侧面将疝修补片与膈肌游离缘间断缝合固定，缝合完毕后检查补片牢固固定于疝环口（图 1f）。术中未切除疝囊及疝入的大网膜，手术耗时 65 min。术后复查胸部 X 线片提示右侧心膈角区包裹性液气腔（图 2a），患者恢复顺利，于术后 6 d 出院。出院 1 个月后复查胸部 X 线片提示液气腔消失（图 2b），术后随访 5 年未见复发征象。
图2
患者 1 术后胸部 X 线片图像
a：术后第 1 d 复查胸部 X 线片提示右侧心膈角区包裹性液气腔（红色箭头）；b：出院 1 个月后复查胸部 X 线片提示液气腔消失（红色箭头）
患者 2，男，81 岁，入院时间 2015 年 11 月。患者主诉前胸部隐痛不适半年余。术前胸部及上腹部增强 CT 提示：腹部脂肪及横结肠经双侧胸肋三角区突入胸腔，腹部脂肪主要突入右前下纵隔，增强后可见线状血管影，横结肠主要突入左侧心前区，心脏稍受压（图 3a）。术前诊断为双侧 Morgagni 疝。完善术前检查后实施手术，手术体位及腹部操作孔同患者 1。术中探查：胸骨后与膈肌间可见左右两个缺损，左侧约 6.0 cm×4.0 cm，右侧约 4.0 cm×3.0 cm，横结肠经缺损处疝入左侧胸腔内，大网膜经缺损处疝入右侧胸腔内（图 3b、图 3c）。术中诊断双侧 Morgagni 疝明确，置入一 12 cm×6 cm 的补片，采用与患者 1 同样方法将补片间断缝合于疝环口，并使用 3-0 Prolene 线沿疝环口连续缝合，目的为增加补片与疝环口的贴附性，以降低术后复发率（图 3d）。术中也未切除疝囊，手术耗时 80 min。术后复查胸部 X 线片也提示右侧心膈角区包裹性液气腔，于术后 7 d 出院。出院 1 个月后复查胸部 X 线片提示液气腔消失，术后随访 4 年未见复发征象。
图3
患者 2 术前 CT 图像及术中探查
a：胸部增强 CT 示腹部脂肪突入右前下纵隔，可见线状血管影（红色箭头），横结肠突入左侧心前区（蓝色箭头），心脏稍受压；b：术中发现横结肠及大网膜分别自胸骨后与膈肌间缺损处疝入左右两侧胸腔；c：还纳横结肠及大网膜后可见腹膜分别经左右胸肋三角膈肌缺损处向胸腔内突入形成疝囊；d：加用 3-0 Prolene 线沿疝环口连续缝合
讨论 胸骨后膈疝是一种非常罕见的先天性膈疝，约占膈疝的 2%，首先由 Morgagni 于 1769 年描述，因此也称 Morgagni 疝[1]。Morgagni 疝最常见于右侧，约占 90%，8% 位于双侧，2% 位于左侧，疝内容物以大网膜、结肠及肝脏最为常见[1-3]。
Morgagni 疝患者通常无特异性临床症状，常为体检时偶然发现[4]。部分患者可因不典型消化或呼吸系统症状就诊，行影像学检查发现该病，其原因为疝囊对心脏、肺、膈肌的压迫造成胸闷、气促及胸骨后疼痛等，如果出现肠道嵌顿则表现为呕吐、腹痛、腹胀等症状[2, 5-6]。影像学检查是诊断 Morgagni 疝最为有效的方法。胸部及上腹部增强 CT 扫描，结合矢状位和冠状位重建，可发现膈肌缺损位置，根据解剖关系、形态特征及疝入物 CT 值等做出准确判断[7]。Morgagni 疝需与心包囊肿、纵隔畸胎瘤、纵隔脂肪堆积症或脂肪瘤等相鉴别。
Morgagni 疝可以发生嵌顿或绞窄造成肠坏死、肠穿孔而危及生命，即使没有临床症状，一旦确诊，应尽早手术[8]。手术径路有经胸和经腹两种方式，经胸手术术野暴露充分，容易修补疝囊，并可处理心包粘连，避免开腹手术时因心包粘连造成的手术风险[9]。此外，如果术前诊断不确切，不能排除纵隔肿瘤者，建议经胸手术。经腹手术对患者心肺功能影响小，尤其对于双侧 Morgagni 疝及考虑患者有肠梗阻或肠绞窄迹象时，经腹手术则更合理[1, 10]。
关于选择开放或者微创手术也存在争议。随着现代微创外科技术的发展，越来越多的外科医生选择通过胸腔镜或者腹腔镜处理 Morgagni 疝。对于绝大多数胸外科医生来说，经胸腔镜手术相对比较熟悉，可获得安全保障及持久效果[11]。腹腔镜手术在腹内疝的处理上具有先天优势，气腹状态下疝囊充气膨胀，易将疝入胸腔的脏器还纳腹腔。经腹腔镜手术视野清晰，在诊断不明情况下进行探查，可及时明确诊断并准确治疗[12]。
对疝环口的处理可通过直接缝合及使用补片无张力修补两种方式。由于 Morgagni 疝环口的胸骨后无膈肌组织，缺乏良好肌肉附着点，传统修补方式需将疝环口后缘膈肌游离缘缝合于胸骨后打结固定，如果缺损较大，缝合时必然存在张力，术后咳嗽容易致缝合处撕裂而使手术失败。Garriboli 等[13]的研究显示，对于没有使用补片的情况下通过腹腔镜手术直接缝合疝环口具有较高的复发率。
为减少复发，很多外科医生力求探索更为确切的手术方式。Aghajanzadeh 等[14]主张将膈肌游离缘缝合于胸骨后骨膜及腹直肌后鞘上。Zhou 等[4]通过腹腔镜辅助，于剑突下作 3 cm 的切口，通过间断垂直褥式缝合的方式关闭疝环口。Greca 等[15]在肋弓下制作四个横向 1 cm 皮肤切口，在腹腔镜下经皮下引入缝线，将腹壁和膈肌游离缘缝合结扎。但作者认为，这些手术方式均存在张力过大的弊端，而且将膈肌和腹直肌褥式缝合在体外打结，上腹部皮下存有缝线疙瘩，咳嗽及呃逆时膈肌活动势必牵扯腹肌，患者将存在明显不适感，从而影响后期生活质量。因此，有学者建议直接缝合疝环口适用于疝环口较小的患者，疝环口>3 cm 则推荐使用补片[16]。Ryan 等[12]则采用了两者结合的方式，认为这样可以减少复发，尤其对于超重及肥胖者。
我们对这 2 例患者均采用腹腔镜下补片无张力修补手术是基于术前影像的确切诊断以及良好的腹腔镜技术基础，并通过复习文献而采取的主流治疗方式。需要强调的是，在关闭膈肌缺损时，于疝环口前方将补片缝合于胸骨后骨膜及腹直肌后鞘上，于疝环口后方将补片缝合于膈肌游离缘，此方式使补片固定牢靠，从而达到无张力修补的目的，并减轻患者术后不适感及减少术后复发。
对于补片材料的选择则有很多，文献[17-18]报道多以聚丙烯补片为主。此外，也有外科医生选择聚酯补片[19]、人工心包补片[20]、聚偏氟乙烯补片[21]及聚四氟乙烯补片[22]等。我们之所以选择聚丙烯补片，是因为该材料尽管为单层网状结构并比较柔软，但有很高的抗张强度，能耐受弯曲和折叠，刺激纤维组织增生作用更明显且异物反应轻微。而且，网状结构的渗透性利于残留于疝囊内的气体及液体被排入腹腔[17]。
Morgagni 疝的疝囊是由胸膜壁层和腹膜构成，对于是否切除疝囊文献报道也存在争议。一些外科医生认为切除疝囊可减少复发，并减少疝囊积液可能引起的相关症状，而且更严格地遵循了传统疝修补术的手术原则[2, 8]。大多数外科医生则认为没有必要切除疝囊，在疝内容物还纳、膨肺时，疝囊多可自行消失[14, 17, 19, 22]。而且如果疝囊与胸内脏器粘连，如心包和肺，切除疝囊有导致其损伤的可能，从而增加手术风险[1]。我们术中未切除疝囊，于术后通过影像检查发现疝囊已经消失，随访也未出现复发，证明此方式安全可行。
总之，成人 Morgagni 疝临床表现缺乏特异性，容易漏诊或误诊，胸腹部增强 CT 联合矢状位及冠状位成像对诊断具有重要指导意义。一旦确诊后需行外科手术治疗，经腹腔镜使用补片无张力修补安全可行，目前已成为主流手术方式，尤其适用于肥胖、老年及双侧 Morgagni 疝患者。但需强调将补片缝合于胸骨后骨膜及腹直肌后鞘上，从而减少复发。疝囊并不需要切除，不会增加术后疝囊腔内积气、积液及感染，后期复查可见疝囊自行消失。
利益冲突：无。
作者贡献：姚晓军负责临床操作实施、论文设计与撰写、稿件修改及确认；蒋良双负责临床指导、论文审阅；吴邦贵、钟明、李霄及柳超负责临床操作实施；贾霜、龚胜负责数据分析与整理；张洪伟负责临床指导、临床操作实施。
