• 广东省第二人民医院胸壁外科研究所(广州 510317);
导出 下载 收藏 扫码 引用

目的 总结窒息性胸廓发育不良(Jeune 综合征)的外科治疗经验。方法 对 2018 年 8 月至 2020 年 4 月我院收治的 15 例窒息性胸廓发育不良患者手术情况进行回顾。其中男 7 例、女 8 例,年龄 1~25(8.87±6.71)岁。经胸廓外观与影像学资料确诊。采用特制钢板纠正病变肋骨与肋软骨生长方向,同时对两侧胸壁凹陷与前胸壁前凸畸形进行矫形,增加胸腔容积,矫正胸廓畸形。结果 所有患者术后廓外观发生改变,形状接近正常,缺氧症状得到改善。手术时间(147.73±59.78)min,术中出血量(105.67±91.90)mL,ICU 监护时间(14.20±13.54)d,住院时间(26.00±17.87)d。15 例患者中,11 例术后直接拔除气管插管,4 例术后气管切开并行辅助呼吸,辅助呼吸时间分别为 19 d、13 d、22 d、12 d。术后胸围明显增大,血氧饱和度明显改善。5 例术后出现心功能不全,3 例经强心处理得到改善,2 例因心功能衰竭分别于术后第 2 d 和第 31 d 死亡。术后 10 例出现腹胀,其中 5 例较为顽固,经综合治疗消除。术后所有患者均接受随访,CT 复查胸廓外观明显改善,肺部无压迫征象。1 例 13 岁患者术后 3 个月出现呼吸不适,自行吸氧后症状缓解。1 例 25 岁患者出院后半月出现心功能不全,强心治疗后症状消失。4 例患者分别于术后 13 个月、13 个月、15 个月、17 个月取出钢板,术后胸廓外观无改变,影像学检查显示骨性结构位置正常,肺野清晰,无慢性炎症征象。结论 本方法是一种安全简单的手术方法,不仅可消除胸壁畸形,而且能明显增加胸腔容积。但由于病例数量有限,随访时间较短,远期效果尚需进一步评估。