心脏肿瘤属罕见的心脏疾病，总发生率低于 0.33%。根据肿瘤的起源，心脏肿瘤可分为原发性或继发性肿瘤。与继发性心脏肿瘤（发生转移的 95%）相比，原发性心脏肿瘤（发生率 5%）较为少见[1]。随机尸检结果表明，原发性心脏肿瘤的发生率为 0.17%～0.19%。虽然原发性心脏肿瘤较为少见，在各年龄段患者中均有发现。在原发性心脏肿瘤中，左心室肿瘤更为罕见，据文献[2-5]统计，左心室肿瘤约占心脏原发肿瘤的 3%～5%，国内关于左心室肿瘤的研究多散见于个案报道，本研究回顾性分析 2008 年 1 月至 2019 年 3 月中国医学科学院阜外医院收治的 35 例原发性左心室良性肿瘤患者的临床资料，分析不同年龄段患者左心室肿瘤的病理类型分布，以及对术前诊断、手术方式、手术治疗效果的影响。
1 资料与方法
1.1 临床资料和分组
2008 年 1 月至 2019 年 3 月，阜外医院行心脏原发肿瘤手术治疗患者 917 例，其中 35 例为原发性左心室肿瘤。其中男 19 例、女 16 例，平均年龄（33.81±17.56）岁，平均体重（62.71±22.76）kg。有症状患者 19 例，其中 15 例患者活动后胸闷、气促，3 例有晕厥症状；无症状患者 16 例，因体检超声心动图显示心脏占位，或听诊心脏杂音而入院。按照纽约心脏协会（NYHA）心功能分级，35 例患者均为Ⅰ级。所有患者术前均行血常规、生化检查、心电图和超声心动图检查，血生化各项检查结果均处于正常水平，术前左心室射血分数（LVEF）正常。心脏肿瘤诊断方法主要为经胸心脏超声、经食道心脏超声、计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）。典型的良性肿瘤经超声心动图检查即可确诊，多发肿瘤、巨大肿瘤、肿瘤与周围组织界限不明确者需行 CT 检查，必要时行 MRI 检查。对于 50 岁以上患者，常规进行冠状动脉造影。根据患者年龄分为婴幼儿组（<7 岁）、青少年组（7 岁～17 岁）、青年组（18 岁～44 岁）、中年组（45 岁～59 岁）、老年组（>60 岁）。
1.2 手术方法
所有患者均在全身麻醉、胸骨正中切口下进行手术。心外膜型肿瘤可考虑心脏不停跳下手术，心肌型和心腔内型肿瘤则在低温、体外循环下手术。对于心腔内型肿瘤，根据肿瘤位于左室心腔的具体情况，决定通过右房-房间隔-二尖瓣切口、主动脉切口或心尖切口切除肿瘤。具体而言，肿瘤位于主动脉瓣或近主动脉瓣型，需要通过主动脉切口切除肿瘤；肿瘤位于二尖瓣上或累计二尖瓣腱索、肿瘤位于左室后壁需要通过右房-房间隔切口切除肿瘤；肿瘤属于心室游离壁型需要通过心尖切口。对于心肌型肿瘤，可根据肿瘤性质进一步选择手术方法，其中纤维瘤选择从心外膜下完整切除肿瘤，横纹肌瘤选择通过主动脉切口部分切除肿瘤，解除左室流出道梗阻。考虑到心脏肿瘤质脆，手术操作应轻柔，尽量少搬动心脏，防止瘤体脱落或破碎导致栓塞事件发生。如果肿瘤与二尖瓣、主动脉瓣等的关系密切，根据具体情况尽可能保留瓣膜。
1.3 统计学分析
所有数据均采用 SPSS 23.0 软件进行统计分析。正态分布的计量资料以均数±标准差（
±s）来表示；非正态分布的以中位数和四分位数间距表示；计数资料采取频率或百分比来表示。
1.4 伦理审查
本研究经阜外医院伦理委员会批准，批准号：2020-1277。
2 结果
2.1 手术情况
35 例患者均行心脏肿瘤切除术，其中，首次手术 32 例，二次手术 3 例［均为青年组，其中粘液瘤 2 例，分别为 31 岁女性患者（1 年前于外院行左室粘液瘤切除术），22 岁男性患者（6 年前于外院行左室粘液瘤切除术）；脂肪瘤 1 例，为 29 岁男性（22 年前于外院行左室脂肪瘤切除术）］；常温手术 2 例（左室心外膜下脂肪瘤患者，全身麻醉下未使用体外循环），全身麻醉、低温、体外循环心肌冷停跳液灌注下手术 33 例［转机时间（107.97±59.29）min，阻断时间（78.91±52.99）min］；左心室肿瘤完整切除 26 例，左心室肿瘤部分切除 9 例（左心室脂肪瘤 6 例，横纹肌瘤 2 例，神经鞘瘤 1 例）。在 26 例左心室肿瘤完整切除病例中，1 例因肿瘤与主动脉瓣粘连而行主动脉瓣置换，1 例因肿瘤附着于二尖瓣腱索上而行二尖瓣置换，1 例行二尖瓣手术时发现乳头状纤维弹力瘤而行二尖瓣置换，1 例术前诊断冠状动脉粥样硬化性心脏病合并左心囊肿而行冠状动脉旁路移植+左心囊肿切除术。术后，所有患者手术标本均行病理学检查，病理检查提示粘液瘤 10 例、脂肪瘤 7 例、纤维瘤 4 例、血管瘤 3 例，机化血栓 3 例、横纹肌瘤 2 例、囊肿 2 例、神经鞘瘤 1 例、乳头状纤维弹力瘤 1 例、瓣叶淋巴管海绵状瘤样增生 1 例、类癌 1 例。左心室肿瘤单发 31 例，左心室肿瘤多发 4 例（横纹肌瘤、左心室心尖部毛细血管瘤、神经鞘瘤、乳头状纤维弹力瘤各 1 例）。
肿瘤在各年龄组中分布如下，婴幼儿组共计 4 例：横纹肌瘤 2 例、纤维瘤 2 例；青少年组共计 4 例：纤维瘤 2 例、粘液瘤 1 例、血管瘤 1 例；青年组共计 16 例：粘液瘤 6 例、脂肪瘤 6 例、机化血栓 2 例，乳头状纤维弹力瘤 1 例、神经鞘瘤 1 例；中年组共计 9 例：粘液瘤 2 例、脂肪瘤 1 例、囊肿 1 例、血管瘤 2 例、机化血栓 1 例、瓣叶淋巴管海绵状瘤样增生 1 例、类癌 1 例；老年组共计 2 例：粘液瘤 1 例、囊肿 1 例。左心室肿瘤多发 5 例（婴幼儿组 6 个月横纹肌瘤 1 例；青少年组 14 岁粘液瘤 1 例；青年组 35 岁神经鞘瘤 1 例；中年组 45 岁左心室心尖部毛细血管瘤 1 例、46 岁乳头状纤维弹力瘤各 1 例。）上术所有患者均无相关合并症以及心脏肿瘤家族史；见表 1、表 2。
表1
原发性左心室肿瘤种类分布及切除情况
表2
原发性左心室肿瘤患者的年龄性别分布（例）
2.2 手术结果
手术过程顺利，患者均未发生出血、急性肾损伤、严重感染、脑卒中等严重并发症。术后无患者出现开胸止血、二次开胸、低心排血量、栓塞、严重感染、脑卒中等并发症，均行血常规、生化检查、心电图和超声心动图复查，血常规、血生化各项检查结果处于正常水平，左心室射血分数（LVEF）正常。患者术后住院时间为（7.97±2.56）d。
2.3 随访结果
术后 6 个月内，35 例患者返院复查超声全部正常。随后，35 例患者通过电话或门诊随访，失访 3 例，随访率为 91.18%。随访时间为 3～120（59.87±37.62）个月。青年组 2 例左心室肿瘤部分切除的患者复发：其中神经鞘瘤 1 例（30 个月后复发）；二次左心室腔内脂肪瘤 1 例（15 个月后肿瘤增大，导致二尖瓣大量反流）。
3 讨论
原发性心脏肿瘤较为少见，左心室肿瘤更为罕见，国内外关于左心室肿瘤的研究多散见于个案报道。由于左心室是心脏最重要的泵血结构，心室腔小且有冠状动脉限制，这对外科医生是个严峻的挑战。随着心外科技术的进步，目前手术切除是治疗心脏肿瘤的首选方法。
从目前文献中看，原发性心脏肿瘤具有年龄分布特点。儿童的原发性恶性心脏肿瘤发病率低，儿童的大部分原发性心脏肿瘤是良性的，原发性恶性心脏肿瘤约 10%；成人原发性心脏肿瘤中，良性肿瘤为 75%，恶性肿瘤为 25%[6]。本组 35 例原发性左心室肿瘤手术患者年龄数据分布符合上述特点。
从左心室肿瘤不同类型的年龄分布和手术选择看，心脏横纹肌瘤是儿童最常见的原发性心脏肿瘤，心脏纤维瘤次之[7]。心脏横纹肌瘤可发生在心脏的任何部位，最常见的部位为左心室和室间隔；心脏纤维瘤最常见的部位是左心室（约占病例的 57%），其次是右心室（占 27.5%）和室间隔（17%）。心脏横纹肌瘤和纤维瘤手术目标都是为了解除血流动力学阻塞，保护心室及瓣膜功能，以及防止损伤传导系统，但二者的治疗策略大相径庭。根据文献，婴幼儿与青少年横纹肌瘤无论手术与否，大部分可自行消退、消失，而纤维瘤永远不会完全消退。有观点认为，儿童时期纤维瘤体积会不断增大，通常在 17 至 20 岁时停止生长，肿瘤在儿童心脏中占比较大，会导致腔内阻塞、流入和流出道阻塞、冠状动脉损害、血栓栓塞等，并可引发传导缺陷，有猝死可能，一经发现，需尽早手术[8]。有鉴于此，心脏横纹肌瘤只有引起血流动力学阻塞或心律紊乱影响心脏功能时，才有必要给予药物治疗或手术切除。本组患者中，左室纤维瘤患者（4 例）比横纹肌瘤患者（2 例）多，其原因可能在于婴幼儿与青少年横纹肌瘤有自行消退的特征，虽然心脏横纹肌瘤发病率比心脏纤维瘤高，但需要手术的横纹肌患者反而相对较少。
在原发性心脏肿瘤中，粘液瘤最为常见，也是成年人中最常见的原发性心脏良性肿瘤。在本组患者中粘液瘤也居原发性左心室肿瘤第一位。粘液瘤细胞源于位于卵圆窝和心内膜处的原始多能间充质干细胞，可发生于心脏所有的心内膜面，心脏粘液瘤约 75% 位于左房，23% 位于右房，2% 位于心室，极少数发生于瓣膜[9-11]。心脏粘液瘤的病因尚不完全清楚，研究发现约 10% 的患者有家族史[12]，显示有部分遗传因素影响。无遗传倾向的患者年龄多为 30～70 岁，平均年齡 56 岁，女性发病率明显高于男性，占 70%。目前对于任何心腔粘液瘤的最佳治疗方法是手术。鉴于心脏粘液瘤存在着栓塞和猝死的危险，一旦确诊，应尽早手术。对于年轻的左室粘液瘤患者，应重点关注患者有无家族史以及是否为多发粘液瘤，这与术后粘液瘤复发有关。目前认为，粘液瘤复发有 4 方面原因：肿瘤切除不完全、肿瘤呈多源性、家族性肿瘤和转移性复发[13]。
心脏脂肪瘤发生率仅次于粘液瘤，也属于较为常见的原发性心脏良性肿瘤[14-15]，可发生于任何年龄，好发于 40～60 岁[16-18]。根据发生部位可将心脏脂肪瘤分为3 类：心外膜下脂肪瘤、心肌内（壁间）脂肪瘤及心内膜下脂肪瘤。心脏脂肪瘤根据大小、生长部位及对临近脏器的影响可产生不同的症状，一般瘤体较小时，患者很少出现症状；瘤体较大压迫心脏时，则产生相应的症状。心脏脂肪瘤生长缓慢，多数患者无症状，发现时脂肪瘤体积往往较大。除部分病人没有症状属偶然发现[19]外，脂肪瘤位于心外膜下，若压迫冠状动脉可导致心绞痛，若压迫左心室可降低左心收缩功能[20]；位于心肌组织，可影响心脏电活动，导致心律失常的发生；位于心内膜下，可导致血流动力学梗阻和充血性心力衰竭的发生。对于心脏脂肪瘤的治疗，一般认为，对于大的、有明显症状的心脏脂肪瘤，尤其是出现心律失常、心力衰竭及心脏压迫等症状的，建议外科手术切除，对于小的、没有症状的脂肪瘤，可以定期临床随访。由于左室功能和结构的重要性，左室脂肪瘤发现后，应尽早手术切除。手术切除肿瘤要考虑保留足够的心室心肌、维持足够的房室瓣膜功能以及尽可能保留传导系统。在本组脂肪瘤患者中，有 6 例由于要保护冠状动脉、保留心室心肌及二尖瓣功能，仅做部分切除。从术后效果看，青年组中 1 例患者由于二次手术，脂肪瘤体积过大，术中无法完整切除，2 年后脂肪瘤体积增大，影响二尖瓣功能；其余患者未见复发，考虑与脂肪瘤生长缓慢有关。
乳头状纤维弹力瘤是最常见的心脏瓣膜肿瘤，约占瓣膜肿瘤的 90%[21]，在各年龄阶段均可发病，40～80 岁为高发人群，平均发病年龄 60 岁左右，老年人发病率远高于儿童，特别是长期患有心脏病的老人。乳头状纤维弹力瘤可发生于心脏的任何部位，超过 95% 的乳头状纤维弹力瘤位于左心，其中 77% 位于瓣膜，23% 位于心内。主动脉瓣是最常见的附着位置，其次为二尖瓣、三尖瓣和肺动脉瓣[14]。儿童中最常受累部位为三尖瓣，提示儿童与成人的发病机制可能存在差异[14，22-23].该病无明显的性别倾向[24]。大多数乳头状纤维弹力瘤体积较小，对心内血流动力学影响较小，但活动度较大，可脱落引起全身栓塞，可导致脑血管、视网膜、冠状动脉、肠系膜、肾、四肢动脉的栓塞。若脱落的乳头状纤维弹力瘤碎片栓塞冠状动脉，还可引发心绞痛、心肌梗死和心源性猝死[25]。多数的乳头状纤维弹力瘤患者无临床症状，主要靠心脏超声检查或心脏手术发现。在本组中，仅 1 例乳头状纤维弹力瘤患者（青年组），且为二尖瓣手术中发现，考虑与国内对此类患者认识不足，心脏超声不易发现有关。由于多数乳头状纤维弹力瘤体积较小，活动度较大，易脱落，一经发现宜尽早手术。
心脏血管瘤可发生于任何年龄，就诊年龄常为 40 岁左右，男性患者约 65%[26]。心脏血管瘤可发生于心脏任何部位，其中心内膜血管瘤常表现为形态局限的软组织肿块，可含黏液成分，常呈结节状向心腔内突出而引起血流动力学改变，甚至血栓形成，造成流出道梗阻、瓣膜反流，心脏节律障碍和栓塞；心外膜及心包血管瘤，局部结构可能粘连难以分界，肿块较大者可压迫房室腔。一旦心脏血管瘤破裂出血可引起心包积血而导致心包填塞症状[27]，肿瘤累及冠状动脉可造成心肌供血不足，发生于传导束附近者可引起传导阻滞等心律失常。由于心脏血管瘤可引起较严重的临床症状，且有转变为血管肉瘤的潜在危险，所以一旦发现应尽早并且首选行手术治疗。心脏血管瘤手术安全性较高，极少复发，长期预后良好，可达到根治的目的。在本组病例中，3 例患者左心室血管瘤术中被完整切除，手术顺利，术后恢复良好，未见复发。
心脏血性囊肿属于较罕见的心脏原发良性肿瘤，幼年发病率高，尤其在新生儿期多见。较小的囊肿可不造成任何血流动力学影响，无须处理，定期随访观察，部分可破裂消失。由于这一特点，需要手术治疗的患儿并不多见。囊肿可发生于正常心脏，也可发生于有器质性病变的心脏或心脏侵入性手术后。患者临床症状常不典型，多为检查时偶然发现。囊肿多单发，最常见于心脏瓣膜及腱索。该病预后良好，手术切除后随访未见复发。本组病例中，2 例患者囊肿为单发，位于二尖瓣前叶腱索处，手术切除后未见复发。婴幼儿组未见患儿，考虑与儿童的囊肿可随年龄增大而破裂消失有关。成人有器质性心脏病变或施行心脏侵入性手术的患者多。
本组中另有 3 例左心室机化血栓（青年组 2 例，中年组 1 例）、1 例神经鞘瘤（青年组）和 1 例瓣叶淋巴管海绵状瘤样增生（中年组），患者均属成年组。据国外文献报道，左心室肿块是一种罕见病，其中最常见的是血栓[28]。本组中左心室机化血栓位于心室游离壁心尖部，有蒂，容易与粘液瘤混淆，术后通过病理证实为机化血栓。发生于心脏的神经鞘瘤和瓣叶淋巴管海绵状瘤样增生极为罕见，文献鲜有报道[29]。文献报道患者均属成年人。
除上述心脏良性肿瘤外，心脏恶性肿瘤总体占比较少。肉瘤占心脏恶性肿瘤的大部分，其次是淋巴瘤，几乎所有的心脏恶性肿瘤都预后不良[30]，国外文献报道肉瘤的平均生存时间为 3 个月至 1 年。心脏恶性肿瘤的外科治疗仅仅是姑息手术，手术目的主要是缓解相关临床症状[31]。心脏肉瘤术前需要仔细评估手术风险及评判预后，对于低恶性瘤、肿瘤与周围组织分界尚清晰，能够完整或到部分切除减轻患者症状的，可以考虑手术。本组患者中 1 例低度恶性肿瘤-类癌，术前 MRI 显示肿瘤与周围组织分界尚清晰，能够被完整切除，患者术后随访中未见复发。
综上所述，原发性心脏肿瘤较为少见，左心室肿瘤更为罕见。儿童和成人原发性心脏肿瘤发生频率和类型有明显区别。总体而言，在左心室肿瘤中，原发性左心室恶性肿瘤发病率低，儿童原发性左心室恶性肿瘤发病率低于成人。在良性肿瘤方面，横纹肌瘤占所有原发性心脏肿瘤的 60% 以上，是胎儿和儿童时期最常见的心脏肿瘤。纤维瘤居原发性心脏肿瘤的第二位。横纹肌瘤和纤维瘤好发部位均为左心室。由于横纹肌瘤大部分可自行消退、消失，而纤维瘤永远不会完全消退，两者手术适应症有明显区别。在原发性左心室肿瘤中，粘液瘤常见，脂肪瘤次之。粘液瘤、脂肪瘤、乳头状纤维弹力瘤、血管瘤、机化血栓、囊肿、神经鞘瘤、瓣叶淋巴管海绵状瘤样增生多见于成人。乳头状纤维弹力瘤在老年人中的发病率远高于儿童。囊肿患者幼年发病率高，但不需要手术，其囊肿往往可以自发破裂，手术患者多为成人。对于上述成人多见的左室肿瘤，一旦发现宜首选并尽早进行手术治疗，且手术安全性高，术后极少复发。相对而言，儿童心脏比成人小，左心室室腔小且有冠状动脉限制，手术难度相对较高。对于左心室肿瘤而言，手术的总体原则是保护心室及瓣膜功能，防止损伤传导系统，尽可能完整切除肿瘤。从本组手术结果看，无论儿童还是成人，尽早外科手术切除左室肿瘤是安全的，远期疗效良好。
利益冲突：无。
作者贡献：本研究由刘小希负责初稿撰写，数据整理以及分析；孟刘坤负责病例随访；王水云和许建屏为本研究的专家顾问；宋民负责本研究的整体设计，论文审阅及修改。
心脏肿瘤属罕见的心脏疾病，总发生率低于 0.33%。根据肿瘤的起源，心脏肿瘤可分为原发性或继发性肿瘤。与继发性心脏肿瘤（发生转移的 95%）相比，原发性心脏肿瘤（发生率 5%）较为少见[1]。随机尸检结果表明，原发性心脏肿瘤的发生率为 0.17%～0.19%。虽然原发性心脏肿瘤较为少见，在各年龄段患者中均有发现。在原发性心脏肿瘤中，左心室肿瘤更为罕见，据文献[2-5]统计，左心室肿瘤约占心脏原发肿瘤的 3%～5%，国内关于左心室肿瘤的研究多散见于个案报道，本研究回顾性分析 2008 年 1 月至 2019 年 3 月中国医学科学院阜外医院收治的 35 例原发性左心室良性肿瘤患者的临床资料，分析不同年龄段患者左心室肿瘤的病理类型分布，以及对术前诊断、手术方式、手术治疗效果的影响。
1 资料与方法
1.1 临床资料和分组
2008 年 1 月至 2019 年 3 月，阜外医院行心脏原发肿瘤手术治疗患者 917 例，其中 35 例为原发性左心室肿瘤。其中男 19 例、女 16 例，平均年龄（33.81±17.56）岁，平均体重（62.71±22.76）kg。有症状患者 19 例，其中 15 例患者活动后胸闷、气促，3 例有晕厥症状；无症状患者 16 例，因体检超声心动图显示心脏占位，或听诊心脏杂音而入院。按照纽约心脏协会（NYHA）心功能分级，35 例患者均为Ⅰ级。所有患者术前均行血常规、生化检查、心电图和超声心动图检查，血生化各项检查结果均处于正常水平，术前左心室射血分数（LVEF）正常。心脏肿瘤诊断方法主要为经胸心脏超声、经食道心脏超声、计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）。典型的良性肿瘤经超声心动图检查即可确诊，多发肿瘤、巨大肿瘤、肿瘤与周围组织界限不明确者需行 CT 检查，必要时行 MRI 检查。对于 50 岁以上患者，常规进行冠状动脉造影。根据患者年龄分为婴幼儿组（<7 岁）、青少年组（7 岁～17 岁）、青年组（18 岁～44 岁）、中年组（45 岁～59 岁）、老年组（>60 岁）。
1.2 手术方法
所有患者均在全身麻醉、胸骨正中切口下进行手术。心外膜型肿瘤可考虑心脏不停跳下手术，心肌型和心腔内型肿瘤则在低温、体外循环下手术。对于心腔内型肿瘤，根据肿瘤位于左室心腔的具体情况，决定通过右房-房间隔-二尖瓣切口、主动脉切口或心尖切口切除肿瘤。具体而言，肿瘤位于主动脉瓣或近主动脉瓣型，需要通过主动脉切口切除肿瘤；肿瘤位于二尖瓣上或累计二尖瓣腱索、肿瘤位于左室后壁需要通过右房-房间隔切口切除肿瘤；肿瘤属于心室游离壁型需要通过心尖切口。对于心肌型肿瘤，可根据肿瘤性质进一步选择手术方法，其中纤维瘤选择从心外膜下完整切除肿瘤，横纹肌瘤选择通过主动脉切口部分切除肿瘤，解除左室流出道梗阻。考虑到心脏肿瘤质脆，手术操作应轻柔，尽量少搬动心脏，防止瘤体脱落或破碎导致栓塞事件发生。如果肿瘤与二尖瓣、主动脉瓣等的关系密切，根据具体情况尽可能保留瓣膜。
1.3 统计学分析
所有数据均采用 SPSS 23.0 软件进行统计分析。正态分布的计量资料以均数±标准差（±s）来表示；非正态分布的以中位数和四分位数间距表示；计数资料采取频率或百分比来表示。
1.4 伦理审查
本研究经阜外医院伦理委员会批准，批准号：2020-1277。
2 结果
2.1 手术情况
35 例患者均行心脏肿瘤切除术，其中，首次手术 32 例，二次手术 3 例［均为青年组，其中粘液瘤 2 例，分别为 31 岁女性患者（1 年前于外院行左室粘液瘤切除术），22 岁男性患者（6 年前于外院行左室粘液瘤切除术）；脂肪瘤 1 例，为 29 岁男性（22 年前于外院行左室脂肪瘤切除术）］；常温手术 2 例（左室心外膜下脂肪瘤患者，全身麻醉下未使用体外循环），全身麻醉、低温、体外循环心肌冷停跳液灌注下手术 33 例［转机时间（107.97±59.29）min，阻断时间（78.91±52.99）min］；左心室肿瘤完整切除 26 例，左心室肿瘤部分切除 9 例（左心室脂肪瘤 6 例，横纹肌瘤 2 例，神经鞘瘤 1 例）。在 26 例左心室肿瘤完整切除病例中，1 例因肿瘤与主动脉瓣粘连而行主动脉瓣置换，1 例因肿瘤附着于二尖瓣腱索上而行二尖瓣置换，1 例行二尖瓣手术时发现乳头状纤维弹力瘤而行二尖瓣置换，1 例术前诊断冠状动脉粥样硬化性心脏病合并左心囊肿而行冠状动脉旁路移植+左心囊肿切除术。术后，所有患者手术标本均行病理学检查，病理检查提示粘液瘤 10 例、脂肪瘤 7 例、纤维瘤 4 例、血管瘤 3 例，机化血栓 3 例、横纹肌瘤 2 例、囊肿 2 例、神经鞘瘤 1 例、乳头状纤维弹力瘤 1 例、瓣叶淋巴管海绵状瘤样增生 1 例、类癌 1 例。左心室肿瘤单发 31 例，左心室肿瘤多发 4 例（横纹肌瘤、左心室心尖部毛细血管瘤、神经鞘瘤、乳头状纤维弹力瘤各 1 例）。
肿瘤在各年龄组中分布如下，婴幼儿组共计 4 例：横纹肌瘤 2 例、纤维瘤 2 例；青少年组共计 4 例：纤维瘤 2 例、粘液瘤 1 例、血管瘤 1 例；青年组共计 16 例：粘液瘤 6 例、脂肪瘤 6 例、机化血栓 2 例，乳头状纤维弹力瘤 1 例、神经鞘瘤 1 例；中年组共计 9 例：粘液瘤 2 例、脂肪瘤 1 例、囊肿 1 例、血管瘤 2 例、机化血栓 1 例、瓣叶淋巴管海绵状瘤样增生 1 例、类癌 1 例；老年组共计 2 例：粘液瘤 1 例、囊肿 1 例。左心室肿瘤多发 5 例（婴幼儿组 6 个月横纹肌瘤 1 例；青少年组 14 岁粘液瘤 1 例；青年组 35 岁神经鞘瘤 1 例；中年组 45 岁左心室心尖部毛细血管瘤 1 例、46 岁乳头状纤维弹力瘤各 1 例。）上术所有患者均无相关合并症以及心脏肿瘤家族史；见表 1、表 2。
表1
原发性左心室肿瘤种类分布及切除情况
表2
原发性左心室肿瘤患者的年龄性别分布（例）
2.2 手术结果
手术过程顺利，患者均未发生出血、急性肾损伤、严重感染、脑卒中等严重并发症。术后无患者出现开胸止血、二次开胸、低心排血量、栓塞、严重感染、脑卒中等并发症，均行血常规、生化检查、心电图和超声心动图复查，血常规、血生化各项检查结果处于正常水平，左心室射血分数（LVEF）正常。患者术后住院时间为（7.97±2.56）d。
2.3 随访结果
术后 6 个月内，35 例患者返院复查超声全部正常。随后，35 例患者通过电话或门诊随访，失访 3 例，随访率为 91.18%。随访时间为 3～120（59.87±37.62）个月。青年组 2 例左心室肿瘤部分切除的患者复发：其中神经鞘瘤 1 例（30 个月后复发）；二次左心室腔内脂肪瘤 1 例（15 个月后肿瘤增大，导致二尖瓣大量反流）。
3 讨论
原发性心脏肿瘤较为少见，左心室肿瘤更为罕见，国内外关于左心室肿瘤的研究多散见于个案报道。由于左心室是心脏最重要的泵血结构，心室腔小且有冠状动脉限制，这对外科医生是个严峻的挑战。随着心外科技术的进步，目前手术切除是治疗心脏肿瘤的首选方法。
从目前文献中看，原发性心脏肿瘤具有年龄分布特点。儿童的原发性恶性心脏肿瘤发病率低，儿童的大部分原发性心脏肿瘤是良性的，原发性恶性心脏肿瘤约 10%；成人原发性心脏肿瘤中，良性肿瘤为 75%，恶性肿瘤为 25%[6]。本组 35 例原发性左心室肿瘤手术患者年龄数据分布符合上述特点。
从左心室肿瘤不同类型的年龄分布和手术选择看，心脏横纹肌瘤是儿童最常见的原发性心脏肿瘤，心脏纤维瘤次之[7]。心脏横纹肌瘤可发生在心脏的任何部位，最常见的部位为左心室和室间隔；心脏纤维瘤最常见的部位是左心室（约占病例的 57%），其次是右心室（占 27.5%）和室间隔（17%）。心脏横纹肌瘤和纤维瘤手术目标都是为了解除血流动力学阻塞，保护心室及瓣膜功能，以及防止损伤传导系统，但二者的治疗策略大相径庭。根据文献，婴幼儿与青少年横纹肌瘤无论手术与否，大部分可自行消退、消失，而纤维瘤永远不会完全消退。有观点认为，儿童时期纤维瘤体积会不断增大，通常在 17 至 20 岁时停止生长，肿瘤在儿童心脏中占比较大，会导致腔内阻塞、流入和流出道阻塞、冠状动脉损害、血栓栓塞等，并可引发传导缺陷，有猝死可能，一经发现，需尽早手术[8]。有鉴于此，心脏横纹肌瘤只有引起血流动力学阻塞或心律紊乱影响心脏功能时，才有必要给予药物治疗或手术切除。本组患者中，左室纤维瘤患者（4 例）比横纹肌瘤患者（2 例）多，其原因可能在于婴幼儿与青少年横纹肌瘤有自行消退的特征，虽然心脏横纹肌瘤发病率比心脏纤维瘤高，但需要手术的横纹肌患者反而相对较少。
在原发性心脏肿瘤中，粘液瘤最为常见，也是成年人中最常见的原发性心脏良性肿瘤。在本组患者中粘液瘤也居原发性左心室肿瘤第一位。粘液瘤细胞源于位于卵圆窝和心内膜处的原始多能间充质干细胞，可发生于心脏所有的心内膜面，心脏粘液瘤约 75% 位于左房，23% 位于右房，2% 位于心室，极少数发生于瓣膜[9-11]。心脏粘液瘤的病因尚不完全清楚，研究发现约 10% 的患者有家族史[12]，显示有部分遗传因素影响。无遗传倾向的患者年龄多为 30～70 岁，平均年齡 56 岁，女性发病率明显高于男性，占 70%。目前对于任何心腔粘液瘤的最佳治疗方法是手术。鉴于心脏粘液瘤存在着栓塞和猝死的危险，一旦确诊，应尽早手术。对于年轻的左室粘液瘤患者，应重点关注患者有无家族史以及是否为多发粘液瘤，这与术后粘液瘤复发有关。目前认为，粘液瘤复发有 4 方面原因：肿瘤切除不完全、肿瘤呈多源性、家族性肿瘤和转移性复发[13]。
心脏脂肪瘤发生率仅次于粘液瘤，也属于较为常见的原发性心脏良性肿瘤[14-15]，可发生于任何年龄，好发于 40～60 岁[16-18]。根据发生部位可将心脏脂肪瘤分为3 类：心外膜下脂肪瘤、心肌内（壁间）脂肪瘤及心内膜下脂肪瘤。心脏脂肪瘤根据大小、生长部位及对临近脏器的影响可产生不同的症状，一般瘤体较小时，患者很少出现症状；瘤体较大压迫心脏时，则产生相应的症状。心脏脂肪瘤生长缓慢，多数患者无症状，发现时脂肪瘤体积往往较大。除部分病人没有症状属偶然发现[19]外，脂肪瘤位于心外膜下，若压迫冠状动脉可导致心绞痛，若压迫左心室可降低左心收缩功能[20]；位于心肌组织，可影响心脏电活动，导致心律失常的发生；位于心内膜下，可导致血流动力学梗阻和充血性心力衰竭的发生。对于心脏脂肪瘤的治疗，一般认为，对于大的、有明显症状的心脏脂肪瘤，尤其是出现心律失常、心力衰竭及心脏压迫等症状的，建议外科手术切除，对于小的、没有症状的脂肪瘤，可以定期临床随访。由于左室功能和结构的重要性，左室脂肪瘤发现后，应尽早手术切除。手术切除肿瘤要考虑保留足够的心室心肌、维持足够的房室瓣膜功能以及尽可能保留传导系统。在本组脂肪瘤患者中，有 6 例由于要保护冠状动脉、保留心室心肌及二尖瓣功能，仅做部分切除。从术后效果看，青年组中 1 例患者由于二次手术，脂肪瘤体积过大，术中无法完整切除，2 年后脂肪瘤体积增大，影响二尖瓣功能；其余患者未见复发，考虑与脂肪瘤生长缓慢有关。
乳头状纤维弹力瘤是最常见的心脏瓣膜肿瘤，约占瓣膜肿瘤的 90%[21]，在各年龄阶段均可发病，40～80 岁为高发人群，平均发病年龄 60 岁左右，老年人发病率远高于儿童，特别是长期患有心脏病的老人。乳头状纤维弹力瘤可发生于心脏的任何部位，超过 95% 的乳头状纤维弹力瘤位于左心，其中 77% 位于瓣膜，23% 位于心内。主动脉瓣是最常见的附着位置，其次为二尖瓣、三尖瓣和肺动脉瓣[14]。儿童中最常受累部位为三尖瓣，提示儿童与成人的发病机制可能存在差异[14，22-23].该病无明显的性别倾向[24]。大多数乳头状纤维弹力瘤体积较小，对心内血流动力学影响较小，但活动度较大，可脱落引起全身栓塞，可导致脑血管、视网膜、冠状动脉、肠系膜、肾、四肢动脉的栓塞。若脱落的乳头状纤维弹力瘤碎片栓塞冠状动脉，还可引发心绞痛、心肌梗死和心源性猝死[25]。多数的乳头状纤维弹力瘤患者无临床症状，主要靠心脏超声检查或心脏手术发现。在本组中，仅 1 例乳头状纤维弹力瘤患者（青年组），且为二尖瓣手术中发现，考虑与国内对此类患者认识不足，心脏超声不易发现有关。由于多数乳头状纤维弹力瘤体积较小，活动度较大，易脱落，一经发现宜尽早手术。
心脏血管瘤可发生于任何年龄，就诊年龄常为 40 岁左右，男性患者约 65%[26]。心脏血管瘤可发生于心脏任何部位，其中心内膜血管瘤常表现为形态局限的软组织肿块，可含黏液成分，常呈结节状向心腔内突出而引起血流动力学改变，甚至血栓形成，造成流出道梗阻、瓣膜反流，心脏节律障碍和栓塞；心外膜及心包血管瘤，局部结构可能粘连难以分界，肿块较大者可压迫房室腔。一旦心脏血管瘤破裂出血可引起心包积血而导致心包填塞症状[27]，肿瘤累及冠状动脉可造成心肌供血不足，发生于传导束附近者可引起传导阻滞等心律失常。由于心脏血管瘤可引起较严重的临床症状，且有转变为血管肉瘤的潜在危险，所以一旦发现应尽早并且首选行手术治疗。心脏血管瘤手术安全性较高，极少复发，长期预后良好，可达到根治的目的。在本组病例中，3 例患者左心室血管瘤术中被完整切除，手术顺利，术后恢复良好，未见复发。
心脏血性囊肿属于较罕见的心脏原发良性肿瘤，幼年发病率高，尤其在新生儿期多见。较小的囊肿可不造成任何血流动力学影响，无须处理，定期随访观察，部分可破裂消失。由于这一特点，需要手术治疗的患儿并不多见。囊肿可发生于正常心脏，也可发生于有器质性病变的心脏或心脏侵入性手术后。患者临床症状常不典型，多为检查时偶然发现。囊肿多单发，最常见于心脏瓣膜及腱索。该病预后良好，手术切除后随访未见复发。本组病例中，2 例患者囊肿为单发，位于二尖瓣前叶腱索处，手术切除后未见复发。婴幼儿组未见患儿，考虑与儿童的囊肿可随年龄增大而破裂消失有关。成人有器质性心脏病变或施行心脏侵入性手术的患者多。
本组中另有 3 例左心室机化血栓（青年组 2 例，中年组 1 例）、1 例神经鞘瘤（青年组）和 1 例瓣叶淋巴管海绵状瘤样增生（中年组），患者均属成年组。据国外文献报道，左心室肿块是一种罕见病，其中最常见的是血栓[28]。本组中左心室机化血栓位于心室游离壁心尖部，有蒂，容易与粘液瘤混淆，术后通过病理证实为机化血栓。发生于心脏的神经鞘瘤和瓣叶淋巴管海绵状瘤样增生极为罕见，文献鲜有报道[29]。文献报道患者均属成年人。
除上述心脏良性肿瘤外，心脏恶性肿瘤总体占比较少。肉瘤占心脏恶性肿瘤的大部分，其次是淋巴瘤，几乎所有的心脏恶性肿瘤都预后不良[30]，国外文献报道肉瘤的平均生存时间为 3 个月至 1 年。心脏恶性肿瘤的外科治疗仅仅是姑息手术，手术目的主要是缓解相关临床症状[31]。心脏肉瘤术前需要仔细评估手术风险及评判预后，对于低恶性瘤、肿瘤与周围组织分界尚清晰，能够完整或到部分切除减轻患者症状的，可以考虑手术。本组患者中 1 例低度恶性肿瘤-类癌，术前 MRI 显示肿瘤与周围组织分界尚清晰，能够被完整切除，患者术后随访中未见复发。
综上所述，原发性心脏肿瘤较为少见，左心室肿瘤更为罕见。儿童和成人原发性心脏肿瘤发生频率和类型有明显区别。总体而言，在左心室肿瘤中，原发性左心室恶性肿瘤发病率低，儿童原发性左心室恶性肿瘤发病率低于成人。在良性肿瘤方面，横纹肌瘤占所有原发性心脏肿瘤的 60% 以上，是胎儿和儿童时期最常见的心脏肿瘤。纤维瘤居原发性心脏肿瘤的第二位。横纹肌瘤和纤维瘤好发部位均为左心室。由于横纹肌瘤大部分可自行消退、消失，而纤维瘤永远不会完全消退，两者手术适应症有明显区别。在原发性左心室肿瘤中，粘液瘤常见，脂肪瘤次之。粘液瘤、脂肪瘤、乳头状纤维弹力瘤、血管瘤、机化血栓、囊肿、神经鞘瘤、瓣叶淋巴管海绵状瘤样增生多见于成人。乳头状纤维弹力瘤在老年人中的发病率远高于儿童。囊肿患者幼年发病率高，但不需要手术，其囊肿往往可以自发破裂，手术患者多为成人。对于上述成人多见的左室肿瘤，一旦发现宜首选并尽早进行手术治疗，且手术安全性高，术后极少复发。相对而言，儿童心脏比成人小，左心室室腔小且有冠状动脉限制，手术难度相对较高。对于左心室肿瘤而言，手术的总体原则是保护心室及瓣膜功能，防止损伤传导系统，尽可能完整切除肿瘤。从本组手术结果看，无论儿童还是成人，尽早外科手术切除左室肿瘤是安全的，远期疗效良好。
利益冲突：无。
作者贡献：本研究由刘小希负责初稿撰写，数据整理以及分析；孟刘坤负责病例随访；王水云和许建屏为本研究的专家顾问；宋民负责本研究的整体设计，论文审阅及修改。
