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找到 关键词 包含"马方综合征" 7条结果
  • Bentall手术治疗马方综合征的疗效分析

    目的 评价Bentall手术治疗马方综合征(Marfan syndrome)的近、远期疗效。 方法 回顾性分析沈阳军区总医院1998年3月至2011年2月连续收治的65例马方综合征患者的临床资料,其中男41例,女24例;年龄8~62(42.1±13.3)岁。合并主动脉夹层动脉瘤De BakeyⅠ型14例,Ⅱ型2例;重度主动脉瓣关闭不全42例,中度二尖瓣关闭不全7例,中度三尖瓣关闭不全4例。行经典法Bentall手术29例,纽扣法Bentall手术36例;同期行其它复杂手术18例。术后随访2~163个月, 分析Bentall手术治疗马方综合征近、远期疗效,同时比较行经典法与纽扣法Bentall手术患者的生存率。 结果 手术时间215~675 (359.0±104.0) min,体外循环时间103~318 (157.0±41.0) min,主动脉阻断时间60~159 (94.0±25.0) min,深低温停循环时间13~35 (23.0±7.0) min。术后住重症监护室时间1~21 (5.4±3.5) d,机械通气辅助时间1~11 (2.3±2.2) d,住院时间8~59 (28.1±10.6) d。住院死亡4例(6.1%),术后早期并发症25例(38.5%)。随访期间死亡12例(19.7%),远期并发症11例(18.0%)。所有痊愈出院患者1年、3年、5年和10年生存率分别为96.5%±2.5%、86.1%±4.9%、77.5%±6.5%和69.7%±7.9%,生存(10.6±0.7)年,95% CI (9.1,12.0)。行纽扣法Bentall手术患者生存率高于经典法Bentall手术,且差异有统计学意义(P=0.034)。 结论 Bentall手术治疗马方综合征安全、有效,近期及远期结果满意,行纽扣法Bentall手术患者生存率更高。

    发表时间:2016-08-30 05:28 导出 下载 收藏 扫码
  • 马方综合征并发A型主动脉夹层的手术疗效

    目的 观察并评价马方综合征(Marfan syndrome,MFS)并发A型主动脉夹层(type A aortic dissection,AAD)的手术疗效。 方法 回顾性分析2006年1月至2012年1月武汉亚洲心脏病医院收治44例MFS并发AAD患者的临床资料,其中男31例,女13例;年龄12~54 (33.0±9.8)岁。23例在AAD发病后不同疾病阶段施行外科手术治疗,均行Bentall手术; 21例因经济或其它原因未采取手术治疗。采用含时变协变量的COX回归分析,分别以主要终点事件、主要+次要终点事件作为结局变量对相关因素进行分析,观察手术患者术后手术疗效和生活质量,并与未手术患者的随访资料进行对比。 结果 术后有1例手术患者死于多器官功能衰竭,其余22例手术均成功。随访43例,随访时间1~75个月。22例手术患者术后3年生存率为95.7%,随访期间生活质量良好。未行手术治疗的21例患者生存状况及生活质量较差,13例(61.9%)死亡,主要死亡原因:急性心脏压塞、主动脉夹层破裂、急性心肌梗死并发心源性休克等;发病后3年生存率仅为31.7%。采用含时变协变量COX回归模型分析校正手术时间不一产生影响后的结果显示,手术治疗患者与未手术治疗患者相比较,其临床疗效的差异有统计学意义(T_COV_的OR值=0.088,P=0.028),手术治疗死亡风险仅为非手术治疗的8.8% (P<0.05)。 结论 MFS并发AAD预后凶险,应尽早外科手术,不论是急性期还是慢性期均可获益,疗效可靠,随访结果令人满意。

    发表时间:2016-08-30 05:28 导出 下载 收藏 扫码
  • 马方综合征血管病变的治疗进展

    马方综合征(Marfan syndrome,MFS)是一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,具有家族积聚性。临床主要表现为心血管系统、骨骼和眼受累, 自然病死率极高。心血管病变以主动脉瘤和主动脉夹层常见,也是MFS患者死亡的主要原因。目前对该病的治疗主要以手术为主,但效果不尽满意。新的研究发现常见的抗高血压药物氯沙坦对MFS有良好的治疗效果。氯沙坦的作用机制很可能与抑制转化生长因子-β (transforming growth factor β,TGF-β)的过度激活有关,这一发现必将推动MFS治疗方式从传统的手术治疗向药物治疗转变。我们对MFS发病的分子生物学基础、传统的治疗方法以及新的治疗方法进行综述。

    发表时间:2016-08-30 05:51 导出 下载 收藏 扫码
  • Mini-root手术在主动脉根部大血管外科手术中应用的近中期随访结果

    目的总结Mini-root手术技术在主动脉根部大血管手术中的近中期临床随访结果。 方法2008年3月至2012年9月青岛市市立医院心外科对31例主动脉根部病变患者行Mini-root手术治疗,其中男22例、女9例,年龄28~71(47.2±21.3)岁。术前诊断为急性主动脉夹层(Standford A型)15例,马方综合征13例,其中合并主动脉夹层8例,二瓣化畸形合并升主动脉夹层3例。术后随访6~50(31±11)个月。将13例单纯Mini-root手术(Mini-root手术组)与同期进行的8例Bentall手术(Bentall手术组)进行对照研究。 结果31例Mini-root手术患者中,住院期间死亡3例,其中低心排血量综合征合并多脏器衰竭1例,降主动脉瘤破裂1例,大面积脑梗死1例;术后急性肾功能不全行血液透析治疗3例;术后再次手术3例;持续血液透析治疗1例。对照研究结果提示Mini-root手术组的体外循环时间[(108.5±20.8)min vs.(138.5±19.0)min]、术后24 h输血量[(661.6±135.0)ml vs.(1 381.2±517.5)ml]均显著低于Bentall手术组(P < 0.05)。 结论Mini-root技术可显著缩短手术时间,减少输血量,对于手术治疗的主动脉根部病变有满意的临床效果,与Bentall手术相比该手术技术在围手术期有明显的优势。

    发表时间:2016-10-02 04:56 导出 下载 收藏 扫码
  • 重症马方综合征患者的外科治疗策略

    目的 总结重症马方综合征患者的外科治疗经验及策略,评价其治疗效果和预后。 方法 回顾性分析 2012 年 1 月至 2016 年 10 月南方医科大学珠江医院及广东省人民医院入院收治的 15 例重症马方综合征患者[左心室射血分数(LVEF)≤40% 或左心室舒张末期内径(LVEDD)≥75 mm]的临床资料,其中男 11 例、女 4 例,年龄 19~55(32.9±8.7)岁。5 例马方综合征患者合并主动脉夹层均行 Bentall+主动脉弓置换+支架象鼻术。10 例非夹层患者主动脉根部处理采用 Bentall 术 7 例,Cabrol 术 1 例,Bentall 术+右半弓置换 2 例,所有患者同期均予二尖瓣修复或置换处理,其中二尖瓣成形术 12 例,二尖瓣置换术 3 例。另同期行三尖瓣成形术 12 例。 结果 该组患者中因心律失常出现心搏骤停死亡 1 例。主动脉内球囊反搏(IABP)辅助治疗 11 例,占 73.3%。术后 3 个月 LVEDD 较术前明显缩短[(80.5±7.4)mm vs.(58.3±6.0)mm,P<0.05];LVEF 较术前增加(37.3%±5.2%vs. 46.3%±4.4%,P<0.05)。术后 1 年 LVEDD 较术前明显缩短[(80.5±7.4)mmvs.(53.7±3.6)mm,P<0.05];LVEF 较术前明显增加(37.3%±5.2%vs. 57.7%±4.2%,P<0.05)。随访期间无死亡及再手术病例。 结论 必要的术前治疗、术中同期彻底矫治所有瓣膜及血管病变问题以及术后较长时间的 ICU 监护治疗是成功治疗重症马方综合征患者的关键。

    发表时间:2018-06-01 07:11 导出 下载 收藏 扫码
  • 马方综合征少年儿童主动脉根部瘤的外科治疗

    目的 探讨马方综合征少年儿童主动脉根部瘤患者行主动脉根部置换术的近中期效果。 方法 2009 年 2 月至 2016 年 7 月期间,共 10 例儿童主动脉根部瘤患者在北京安贞医院接受主动脉根部置换术(Bentall)。所有患者均诊断为马方综合征。全组年龄 9~16(12.30±2.31)岁,男 6 例、女 4 例,平均身高(172.50±12.55)mm,平均体重(48.60±17.08) kg。Bentall 手术同期行二尖瓣置换术 5 例,三尖瓣成形 2 例。 结果 全组无院内死亡发生。呼吸机机械通气时间中位数为 15.50(9.00~18.75)h。其中 1 例患者呼吸功能衰竭,其余患者呼吸机机械通气时间均< 24 h。重症监护室停留时间中位数为 20.00(13.50~21.25)h。无肾功能衰竭、二次开胸止血、纵隔感染等严重并发症。出院前复查超声心动图主动脉瓣平均流速(209.17±48.86)cm/s,平均压差 (18.00±7.95)mm Hg。所有患者均参与随访,随访时间中位数为 62 个月,6 年生存率为 89.47%。1 例患者随访过程中出现恶性心律失常导致猝死,其余 9 例截至最后一次随访时均生存,无抗凝相关并发症,无主动脉事件发生,心功能分级(NYHA)均为 Ⅰ 级。 结论 马方综合征少年儿童主动脉根部瘤患者 Bentall 术后严重抗凝并发症发生率不高,生长发育也未受限,具有良好的近中期结果。

    发表时间:2018-08-28 02:21 导出 下载 收藏 扫码
  • 妊娠合并主动脉夹层的诊断及处理

    妊娠合并主动脉夹层在临床中较少见,同时由于其临床表现特异性小,早期诊断困难,病情进展迅速,孕妇及胎儿死亡率高,妊娠孕妇发生死亡一半是由于发生主动脉夹层。在医疗条件快速发展的今天,妊娠合并主动脉夹层对患者和临床医生仍然是一项巨大挑战,也是产科发生医疗纠纷的重要疾病之一。本文结合近年来发表的相关妊娠合并主动脉夹层的文献,总结妊娠合并主动脉夹层的流行病学特点及相关处理建议。

    发表时间:2019-04-29 02:51 导出 下载 收藏 扫码
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